Что такое нейросенсорная тугоухость и симптомы снижения слуха

Нейросенсорная тугоухость (НТ) — ослабление слуха с сохранившимся восприятием речи, обусловленное поражением звуковоспринимающего аппарата или центрального отдела слухового анализатора.

Кохлеарный неврит — заболевание слухового анализатора, клинически проявляющееся НТ и субъективным шумом в ушах.

Вовлечение в процесс преддверного корешка VIII черепного нерва обусловливает возникновение как слуховых, так и вестибулярных нарушений (системного головокружения и нарушения равновесия) • НТ может быть следствием поражения любого отдела слухового анализатора, начиная от нейросенсорных эпителиальных клеток спирального органа до подкорковых и корковых слуховых центров. Однако чаще всего НТ обусловлена патологией рецептора и корешка преддверно-улиткового нерва • Односторонняя тугоухость и глухота почти всегда имеют периферическое происхождение.

Частота • 1–6% населения земного шара страдают снижением слуха, затрудняющим общение • НТ наблюдают чаще, чем кондуктивную тугоухость, — соответственно в 74% и 24% случаев • Отмечают тенденцию к увеличению количества пациентов с НТ • Острая НТ чаще возникает у мужчин, преимущественно в молодом возрасте (средний возраст больных 21–38 лет) • 70–90,4% пациентов, страдающих НТ, отмечают шум в ушах.

Классификация • Острая (внезапная глухота) НТ и хроническая НТ • По течению — обратимая, стабильная, прогрессирующая НТ • По выраженности нарушений слуха •• I степень (лёгкая) — средняя потеря слуха на тоны 500, 1 000, 2 000, 4 000 Гц не превышает 50 дБ, разговорная речь воспринимается с расстояния от 6 до 4 м •• II степень (средняя) — средняя потеря слуха от 50 до 70 дБ, разговорная речь воспринимается с расстояния от 4 до 1 м •• III степень (тяжёлая) — средняя потеря слуха превышает 70 дБ, разговорная речь воспринимается с расстояния от 1 до 0,25 м •• При средней потере слуха более 80 дБ и разговорной речи, воспринимающейся на расстоянии менее чем 0,25 м, говорят о глухоте • По этиологии •• Приобретённая (70–80%) в результате родовой травмы (сопровождавшейся нарушением мозгового кровообращения и асфиксией), гемолитической болезни новорождённых •• Врождённая (20–30%) ••• Генетически обусловленная (наследственная) НТ, передающаяся как по аутосомно-рецессивному, так и по аутосомно-доминантному типу (тугоухость X‑сцепленная [тип 1] прогрессирующая [синдром Мора‑Транбьёрга], DFN1, DDP, MTS, 304700, Xq22; тугоухость аутосомно‑доминантная; • 1, DFNA1, LFHL1, 124900 [синдром Кёнигсмарка], 5q31‑q33; • 10 [нейросенсорная], DFNA10, 601316, 6q22.2‑q23.3; • 11 [нейросенсорная], 601317, MYO7A, USH1B, DFNB2, DFNA11, 276903 (миозин VIIA, 11q13.5)) ••• Обусловленная инфекционным заболеванием матери во время беременности (краснухой, корью, гриппом, токсоплазмозом).

Этиология • Инфекционные заболевания (30%): вирусные — грипп, эпидемический паротит, корь, краснуха, герпес; бактериальные — менингококковый менингит, сифилис, тифы • Интоксикация (более 2%) •• Ототоксические ЛС — аминогликозидные антибиотики (стрептомицин, мономицин, канамицин, неомицин, гентамицин, тобрамицин, амикацин), цитостатики (эндоксан, цисплатин и др.), НПВС, антиаритмические препараты (хинидин и др.), петлевые диуретики (фуросемид) •• Бытовые (алкоголь, никотин) и промышленные (бензин, сероводород, анилин, фтор, ртуть, мышьяк и др.) токсические вещества • Травматический фактор •• Механическая травма может привести к перелому основания черепа с трещиной пирамиды височной кости, нередко сопровождающейся повреждением слухового корешка VIII черепного нерва •• Баротравма (давление в среднем ухе выше 400 мм вод.ст.) вызывает разрыв вторичной барабанной перепонки, перелом основания стремени, разрыв преддверной мембраны •• Акустические и вибрационные травмы на уровне предельно допустимых параметров приводят к поражению рецепторов в улитке. Сочетание обоих факторов даёт неблагоприятный эффект в 2,5 раза чаще, чем воздействие шума и вибрации по отдельности. Высокочастотный импульсный шум интенсивностью выше 160 дБ вызывает, как правило, необратимую НТ • Сосудисто-реологические нарушения. Изменения сосудистого тонуса вследствие прямого или рефлекторного раздражения симпатических нервных окончаний крупных артерий (внутренней сонной, позвоночной), а также нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне, обусловленные изменениями позвоночных артерий, приводят к расстройству кровообращения в спиральных артериях и артериях сосудистой полоски, образованию тромбов, кровоизлияний в эндо- и перилимфатические пространства • Возрастные изменения в слуховом анализаторе (пресбиакузия) • Невринома VIII черепного нерва • Болезнь Педжета • Cерповидноклеточная анемия • Гипопаратиреоз • Аллергия • Местное и общее облучение радиоактивными веществами • Метеорологический фактор: прослеживается достоверная связь между внезапно возникающей НТ и состоянием погоды, между колебаниями спектра атмосферных электромагнитных волн, прохождением циклонов в виде тёплого фронта низкого давления и частотой развития патологии. Установлено, что острая внезапная НТ чаще возникает во втором месяце каждого сезона (январе, апреле, июле, октябре).

• Факторы риска • У детей •• НТ неясной этиологии у членов семьи •• Кровнородственные браки •• Частые аборты у матери •• Краснуха, грипп в I триместре беременности у матери •• Употребление алкоголя и курение во время беременности •• Патология плаценты •• Масса тела ребёнка при рождении менее 2 500 г •• Тяжёлая желтуха новорождённых • У взрослых •• Ожирение •• Гиперхолестеринемия •• Анемия •• Артериальная гипертензия •• Пониженная адаптационная способность в стрессовых ситуациях в связи с психологическими особенностями личности.
• Патогенез — ишемия и расстройство питания чувствительных клеток и других нервных элементов вплоть до дегенерации в результате нарушения микроциркуляции и капиллярного стаза.
• Клиническая картина • Снижение слуха • Субъективный шум в ухе (ушах) • Признаки вестибулярного неврита (не всегда) •• Головокружение неясного характера •• Неустойчивость при стоянии и ходьбе.
• Диагностика • Функциональные исследования слухового и вестибулярного анализаторов •• Акуметрия (исследование слуха шёпотом и разговорной речью) — значительная разница между восприятием шёпотной и разговорной речи •• Камертональные методы исследования — укорочение восприятия звучащего камертона С128 в опыте Швабаха, положительные опыты Ринне и Федеричи, в опыте Вебера звук камертона С128 латерализуется в лучше слышащее или здоровое ухо • Аудиологические методы •• Тональная пороговая аудиометрия — нисходящая конфигурация кривых в связи с ухудшением восприятия преимущественно высоких тонов, отсутствием костно-воздушного интервала, обрыв кривых на частотах их максимального снижения; шум в ушах высокочастотного спектра •• Надпороговая аудиометрия — положительный феномен ускорения нарастания громкости • УЗИ •• Пороги слышимости ультразвуков повышены в 2–3 раза и более по сравнению с нормой •• Латерализация ультразвука в здоровое или лучше слышащее ухо • Объективная аудиометрия (у взрослых — дополнительный метод исследования) • Измерение акустического импеданса среднего уха • Электрокохлеография • Регистрация корковых и стволовых потенциалов • У детей регистрация слуховых вызванных потенциалов — основной (часто единственный) метод, позволяющий диагностировать дефект слуха.
• Отоскопия — патологических изменений обычно не обнаруживают.
• Дифференциальная диагностика • Болезнь Меньера • Отосклероз (кохлеарная форма) • Невринома VIII черепного нерва.
• ЛЕЧЕНИЕ
• Тактика ведения • Терапию острой НТ рассматривают как оказание неотложной помощи (желательно проводить в специализированном стационаре) •• Устранение этиологического фактора •• Начало лечения на максимально ранних сроках •• Обязательно применение комплексной этиотропной и патогенетической терапии, позволяющей нормализовать микроциркуляцию во внутреннем ухе • В периоде стабилизации НТ — курсы поддерживающего лечения 1–2 р/год •• Витамины группы В •• Биостимуляторы •• Антихолинэстеразные средства •• Занятия у сурдолога •• Физиотерапия: эндоауральный или с сосцевидных отростков электрофорез 1–5% р-ра неостигмина метилсульфата, 1–5% р-ра калия йодида, 1% р-ра никотиновой кислоты, грязевые аппликации на область состевидных отростков; бальнеотерапия (особенно радонотерапия) •• Иглорефлексотерапия в виде акупунктуры, электроакупунктуры, магнитопунктуры, фармакопунктуры • Двусторонняя тугоухость, глухота на одно ухо и тугоухость на другое — показания к слухопротезированию • Новое направление в реабилитации слуха — метод стимуляции улитки с помощью электрического тока, подводимого непосредственно к улитке, — электродное слухопротезирование или кохлеарная имплантация.
• Консервативная терапия.
• • Этиотропные средства при токсической НТ — антидотные препараты: димеракоптопропансульфоната натрия (5 мл 5% р-ра в/м в течение 20 дней) и натрия тиосульфат (5–10 мл 30% р-ра в/в, 10 инъекций на курс), а также активатор тканевого дыхания — кальция пантотенат (1–2 мл 20% р-ра 1–2 р/сут п/к, в/м или в/в).
• • Нормализация оксигенации тканей внутреннего уха •• Гипербарическая оксигенация (10 сеансов по 45–60 мин) •• Нормобарические ингаляции СО2 и карбогена.
• • Нормализация микроциркуляции в ушном лабиринте •• Антикоагуляционная терапия: гепарин по 15–20 тыс ЕД/сут в 4 приёма в/в или в/м •• Пентоксифиллин по 0,1–0,3 г/сут в/в капельно в комбинации с низкомолекулярными декстранами, глюкозой •• Пирацетам — 20% р-р по 2–6 г/сут в 0,9% р-ре натрия хлорида в/в капельно ежедневно (всего 3–5 инъекций) •• Трифосаденин, кокарбоксилаза, тиамин, пиридоксин, цианокобаламин.
• • Антихолинэстеразные препараты •• Галантамин 1 мл 0,5% р-ра с 1–2% р-ром прокаина меатотимпанально ежедневно, на курс 15 инъекций •• Прозерин 1 мл 0,05% р-ра с 1–2% р-ром прокаина меатотимпанально ежедневно, на курс 15 инъекций.
• • Сосудорасширяющие средства •• Никотиновая кислота 0,1% р-р, начиная с 1 мл, увеличивая дозу до 5 мл, затем снижая её до 1 мл в/м или в/в •• Циннаризин по 0,05 г 2–3 р/сут внутрь во время еды.
• • ГК — дексаметазон (4 мг/сут), преднизолон (30–60 мг/сут) в/м или в/в.
• • Фибринолитические препараты — стрептокиназа 200–250 тыс ЕД в/в в 50 мл 0,9% р-ра натрия хлорида в течение 30 мин, затем 100 тыс ЕД/ч в течение 16–18 ч.
• • ЛС вводят также путём эндоаурального фонофореза: сначала антибиотик широкого спектра действия в сочетании с ГК, а с 5–6-го дня — прокаин и бендазол.

Хирургическое лечение показано при мучительном шуме в ушах и неэффективности консервативного лечения.

Вмешательство проводят на вегетативной нервной системе (резекция барабанного сплетения, удаление звёздчатого узла, верхнего шейного симпатического узла).

Деструктивные операции на улитке и преддверно-улитковом нерве выполняют редко и только в случаях НТ III степени или полной глухоты.

1. Прогноз зависит от сроков начала лечения, уровня поражения слухового анализатора, этиологического фактора.
2. Профилактика • Устранение отрицательного влияния факторов окружающей среды на слуховую функцию (шума, вибрации, химических, бытовых и профессиональных вредностей) • Исключение употребления алкоголя и курения при НТ • Исключение из лечебной практики (особенно у детей) ототоксических ЛС или применение их по жизненным показаниям с назначением дезинтоксикационных средств (гемодеза), антигистаминных препаратов, витаминов • Назначение инфекционным больным с высокой вероятностью возникновения НТ и глухоты (особенно при менингококковой инфекции) пентоксифиллина.
3. Синонимы • Тугоухость перцептивная • Неврит слуховых нервов • Кохлеарный неврит.

Сокращение. НТ — нейросенсорная тугоухость.

МКБ-10 • H90 Кондуктивная и нейросенсорная потеря слуха

Нейросенсорная тугоухость — причины, симптомы, диагностика и лечение в Челябинске

Что такое нейросенсорная тугоухость

В слуховом аппарате три части: наружная (видимая часть уха), средняя (пещера с барабанной перепонкой) и внутренняя (отдел, воспринимающий звуки).

Нейросенсорная тугоухость (НСТ) — поражение звукового анализатора, болезнь самого глубокого внутреннего отдела уха, при котором снижается уровень слуха.

Лечению поддаётся в основном острая нейросенсорная тугоухость. При хронической форме может наступить полная глухота.

Нейросенсорную тугоухость диагностируют в любом возрасте. У детей с врождённой тугоухостью может страдать не только слух, но и речь. Ребёнку тяжело научиться говорить, если он не слышит себя и окружающих. Это самая тяжёлая степень нейросенсорной тугоухости, требует комплексного лечения и коррекции у нескольких специалистов.

Симптомы нейросенсорной тугоухости

Среди других симптомов нейросенсорной тугоухости: шум в ушах (чаще глухой гул), головокружение, может быть тошнота и даже рвота. При первых же симптомах нейросенсорной тугоухости нужно срочно обращаться к врачу. Затяжное состояние болезни имеет необратимый эффект и ведёт к полной потере слуха.

Причины нейросенсорной тугоухости

Однозначной причины появления нейросенсорной тугоухости нет. Болезнь бывает врождённой, наследственной или приобретённой.

Наследственный признак выявляют у 20% детей, чаще всего проявляется в юном возрасте.

Может существовать как самостоятельное заболевание или быть симптомом какого-то отклонения. Врождённая нейросенсорная тугоухость может быть патологией развития плода, а также следствием инфекционных заболеваний, перенесённых во время беременности (грипп, краснуха, сифилис и другие), родовых травм и т.д..

У приобретённой нейросенсорной тугоухости причин также несколько:

• последствия тяжёлых вирусных и бактериальных заболеваний (ОРВИ, ангина, желтуха, корь, менингит и др.)
• побочные эффекты приема определённых лекарств (антибиотики, диуретики и пр.)
• отравление токсическими веществами
• травмы головы
• акустические травмы, длительное пребывание в очень шумных помещениях (характерно для острой нейросенсорной тугоухости)
• эндокринные и сосудистые нарушения (в том числе гипертония)

 В группе риска по нейросенсорной тугоухости также люди с аллергией, анемией и другими заболеваниями. Точную причину нейросенсорной тугоухости определяет отоларинголог после тщательной диагностики и сбора анамнеза.

Классификация нейросенсорной тугоухости

Нейросенсорную тугоухость разделяют по течению болезни:

внезапная (развивается за несколько часов) острая (наступает в течение 1 – 2 недель) подострая (до 3 месяцев) хроническая (вялотекущая, но стабильно прогрессирующая)

Если задета только внутренняя часть уха, говорят о периферическом поражении. При повреждении нерва в головном мозге – ставят диагноз «центральное поражение». Наиболее распространена классификация нейросенсорной тугоухости по степени потери слуха. Причём, это деление у детей иное, чем у взрослых.

1 степень нейросенсорной тугоухости: малыши способны различать только очень низкие волны и не могут слышать речь людей, потому что она находится в высоком диапазоне.

2 группу поражения ставят детям, способным распознавать отдельные звуки в человеческой речи

3 степень нейросенсорной тугоухости – диапазон слышимых звуков уже гораздо больше (в основном, гласные). Эти пациенты способны различать часто произносимые фразы и предложения.

4 (наиболее лёгкая) категории – степень поражения минимальная, слух снижен только при звуках очень высокого диапазона.

Лечение нейросенсорной тугоухости

Лечение нейросенсорной тугоухости (острой, в том числе) подбирают с учетом причин заболевания и сопутствующих проблем. Лечение должно быть направлено на улучшение кровоснабжения и снятие сопутствующих симптомов, например, головокружения.

В клинике аппаратной терапии Белозеровой при лечении нейросенсорной тугоухости непременно используют такие немедикаментозные технологии, как:

воздействие лазерным излучением инфракрасного и красного спектра, подводимые к барабанной перепонке и сосцевидному отростку. Дополнительно может осуществляться лечение с помощью лазеропунктуры (воздействие на биологически активные точки);

эндоуральное введение лекарственного вещества с помощью электрофореза (СМТ-форез)

ультразвуковая терапия на область сосцевидного отростка транскраниальная магнитотерапия (ТКМТ)

В результате воздействия низкоинтенсивным лазерным излучением усиливаются обменные процессы в тканях, улучшается кровообращение, стимулируются регенераторные процессы.

После проведенного курса лечения восстанавливается работа слухового аппарата на клеточном уровне, улучшаются обменные процессы, что приводит к восстановлению или улучшению слуха, снижается шум и звон в ушах, уменьшается головокружение.

СМТ-форез дает возможность подведения препарата непосредственно к патологическому очагу.

За счет этого создается высокая концентрация лекарства, рекомендованного ЛОР-врачом, в структурах уха без побочного воздействия на весь организм, без поражения желудочно-кишечного тракта.

Вводимый препарат благодаря методике проведения трансформируется в более активное состояние, скапливается в тканях в виде «депо», из которого медленно высвобождается в течение 10-15-20 дней, оказывая дополнительное воздействие.

Довольно эффективное воздействие оказывает ультразвуковая терапия. Ультразвуковые волны благодаря механическому, тепловому и физико-химическому факторам оказывают противовоспалительное, рассасывающее, десенсибилизирующее действие, восстанавливают проведение нервного импульса.

Хорошие результаты дает сочетание перечисленных методов лечения с транскраниальной магнитотерапией (ТКМТ). ТКМТ имеет минимальное число противопоказаний, способствует улучшению микроциркуляции мелких сосудов головного мозга, благодаря чему усиливается кровоснабжение слухового аппарата.

Наиболее эффективны эти методики при лечении острой нейросенсорной тугоухости. Назначают минимум 3 курса по 10 сеансов. При своевременном подходе к лечению нейросенсорной тугоухости возможно реабилитировать слух полностью.

В клинике Белозеровой вам помогут вылечить нейросенсорную  тугоухость применяя физиотерапевтические методы.

Лечение нейросенсорной тугоухости в клинике ПрофМедЛаб

Тугоухостью называют состояние, при котором у человека снижается слух. Возможных причин — масса. Врачи выделяют три основные разновидности тугоухости:

1. Проводниковая возникает из-за того, что звук не доходит до слуховых рецепторов во внутреннем ухе. Один из примеров — повреждение барабанной перепонки. При этом улитка — орган внутреннего уха, воспринимающий и распознающий звуки — работает нормально, слуховой нерв не поврежден, с нервными центрами в головном мозге всё в порядке. Но они не получают сигнала.
2. Нейросенсорная, напротив, возникает при поражении улитки и нервных структур.
3. Смешанная тугоухость представляет собой сочетание проводниковой и нейросенсорной.

В свою очередь, нейросенсорная тугоухость делится на врожденную, когда слух нарушен с рождения, и приобретенную, когда заболевание развивается уже в течение жизни. Второй вариант чаще всего встречается у людей старшего возраста.

Почему возникает нейросенсорная тугоухость?

Одна из самых распространенных причин заболевания — пресбиакузис, или возрастное снижение слуха. Чаще всего оно встречается у людей в возрасте 50–60 лет.

Пресбиакузис развивается в результате сочетания многих факторов, среди которых основную роль играют старение организма и воздействие шума. Отчасти нарушение слуха носит проводниковый характер, так как одним из факторов является чрезмерное скопление ушной серы.

Проявления пресбиакузиса нарастают постепенно, поэтому с момента начала заболевания до того, как симптомы начнут ощутимо мешать в повседневной жизни, обычно проходит довольно много времени.

Вторая по значимости причина нейросенсорной тугоухости — шум. Этот фактор наиболее актуален для работников фабрик и заводов.

Установлено, что к расстройству может привести воздействие шума громкостью 85 дБ по 6–8 часов в день.

Ученые сравнивали статистику, и оказалось, что в странах, где практически нет промышленности, распространенность нейросенсорной тугоухости намного ниже, чем в индустриально развитых регионах.

Если вы любите слушать музыку в наушниках — для вас есть не очень хорошая новость. Потому что это тоже вредит слуху. Чем ближе источник звука находится к барабанной перепонке, тем хуже для ушей. Поэтому накладные наушники лучше, чем «вставки» и «затычки». И, конечно же, стоит ограничить время прослушивания.

В ряде случаев нейросенсорная тугоухость становится осложнением таких заболеваний, как:

• сахарный диабет;
• атеросклероз;
• рассеянный склероз и другие болезни нервной системы;
• нарушение функции щитовидной железы;
• новообразования, такие как невриномы слухового нерва, менингиомы.

Болезнь Меньера — патология, при которой увеличивается количество жидкости, заполняющей внутреннее ухо, и повышается ее давление. При этом нарушение слуха сопровождается звоном и «заложенностью» в ушах, головокружением от нескольких минут до нескольких часов.

Отосклероз — заболевание, при котором разрастается костная ткань в основании одной из слуховых косточек — стремени. При этом возникает проводниковая тугоухость, но со временем процесс может распространиться и на внутреннее ухо с развитием нейросенсорной тугоухости.

Внезапная нейросенсорная тугоухость возникает в виде глухоты, обычно в одном ухе, которая развивается моментально или в течение нескольких дней. Ее причины удается установить лишь в 10–15% случаев. Обычно это вирусная инфекция, нарушение кровообращения, утечка перилимфы (жидкости, которая заполняет улитку) или аутоиммунные заболевания (например, системная красная волчанка).

Чаще всего врачам приходится сталкиваться с нейросенсорной тугоухостью, вызванной пресбиакузисом или воздействием шума.

Симптомы нейросенсорной тугоухости: когда пора посетить врача?

При пресбиакузисе симптомы нарастают постепенно:

• Снижается слух, причем, преимущественно нарушается восприятие звуков на высоких частотах.
• На ранних стадиях заболевания человек плохо разбирает речь, когда вокруг шумно. Постепенно нарушения становятся все более выраженными.
• Возникает шум, звон в ушах.

Симптомы могут несколько различаться при разных формах нейросенсорной тугоухости. Так или иначе, если вы стали замечать, что у вас ухудшается слух, вам нужно посетить доктора.

Почему лечение нужно начинать как можно раньше? Слух — важное чувство для человека. Если он снижен, нарушается повседневная жизнь, больной не может полноценно общаться с окружающими, снижается или полностью утрачивается трудоспособность. В конечном итоге это ведет к социальной изоляции, психологическим проблемам.

Методы диагностики

Когда на прием приходит человек с нарушением слуха, врач должен разобраться и получить ответы на три главных вопроса:

1. Насколько у пациента снижен слух?
2. Какая это разновидность тугоухости: проводниковая или нейросенсорная?
3. Если нейросенсорная — какая её форма, чем вызвано заболевание?

Обследование начинают прямо в кабинете врача с отоскопии. Доктор вводит в наружный слуховой проход специальный инструмент (отоскоп), с помощью которого осматривает барабанную перепонку, проверяет, не повреждена ли она.

Есть специальные тесты, во время которых применяют камертон. Они основаны на том, что у людей с проводниковой тугоухостью сохранена костная проводимость.

Если ударить камертон и приложить его к кости — например, на лоб или позади уха, — пораженное ухо будет слышать звук при проводниковой тугоухости и не будет при нейросенсорной.

Проводят тимпанометрию: это исследование помогает проверить подвижность барабанной перепонки и функцию слуховых косточек.

Затем проводят аудиометрию — проверяют, насколько хорошо пациент слышит звуки разной частоты и громкости. Исследование помогает отличить нейросенсорную тугоухость от проводниковой, выявить степень и характер снижения слуха.

Если врач заподозрит, что снижение слуха стало следствием какого-либо заболевания, он назначит другие методы диагностики, которые помогут разобраться в причинах.

Лечение нейросенсорной тугоухости

Консервативных методов лечения нейросенсорной тугоухости не существует. Но могут быть назначены препараты для лечения основного заболевания. Например, при аутоиммунных патологиях применяют кортикостероиды.

Большинству пациентов показано ношение слуховых аппаратов. Эти устройства усиливают звуки. Современные цифровые модели могут адаптироваться к внешним условиям, «отличать» голоса людей от шума. Подбирать и настраивать устройство нужно индивидуально для каждого пациента. Этим должен заниматься врач-сурдолог, прошедший специальное обучение и имеющий соответствующие навыки.

Для людей с нейросенсорной тугоухостью проводят специальные занятия, на которых они учатся эффективно общаться, «читать по губам» — иными словами, всячески компенсировать свое расстройство.

В тяжелых случаях показана установка кохлеарного импланта. Это устройство заменяет собой улитку и посылает электрические импульсы в слуховой нерв, благодаря чему человек может слышать.

Современные ученые ищут и другие способы борьбы с нейросенсорной тугоухостью: пытаются разработать лекарственные препараты, изучают возможность применения стволовых клеток. Но пока эффективных решений не найдено. Нарушение слуха сохраняется на одном уровне в течение длительного времени или постоянно усиливается, и решить проблему, как правило, помогают только слуховые аппараты.

Запишитесь на прием к врачу в клинике «ПрофМедЛаб». Наш опытный доктор назначит обследование, установит точный диагноз и порекомендует эффективные методы лечения: +7 (495) 120-08-07

Сенсоневральная тугоухость у взрослых. Клинические рекомендации

• сенсоневральная (нейросенсорная) потеря слуха двусторонняя
• односторонняя потеря слуха
• острая сенсоневральная тугоухость
• нарушение слуха, пресбиакузис
• слухопротезирование
• кохлеарная имплантация
• аудиологический скрининг

• ВМП — высокотехнологичная медицинская помощь
• дБ нПС – децибелы над порогом слышимости
• ИПР – индивидуальная программа реабилитации
• МСЭ – медико-социальная экспертиза
• КИ кохлеарная имплантация
• КСВП – коротколатентные слуховые вызванные потенциалы
• ОАЭ — отоакустическая эмиссия
• ОСНТ — острая сенсоневральная тугоухость
• СА — слуховые аппараты
• СНТ – сенсоневральная тугоухость
• СтОСМП — стационарная специализированная медицинская помощь
• ФУНГ – феномен ускоренного нарастания громкости
• ХСНТ – хроническая сенсоневральная тугоухость

Термины и определения

Сенсоневральная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Сенсоневральная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур [1, 2, 3]

1.2 Этиология и патогенез

Патоморфологическим субстратом сенсоневральной тугоухости (СНТ) является количественный дефицит работающих невральных элементов на различных уровнях слухового анализатора, начиная от периферического участка – спирального органа и заканчивая центральным отделом, представленным слуховой корой височной доли головного мозга.

Повреждение рецепторов — чувствительных структур улитки является основным морфофункциональным условием развития СНТ вплоть до полной глухоты. Первоначальным патоморфологическим субстратом в улитке является дистрофический процесс в волосковых клетках, который может быть обратимым при своевременном начале оказания медицинской помощи.

К числу значимых этиологических факторов развития внезапной и острой СНТ относятся:

• Инфекционные заболевания (вирусные — грипп, эпидемический паротит, корь, клещевой энцефалит; бактериальные – эпидемический цереброспинальный менингит, скарлатина, дифтерия, тифы, сифилис).
• Токсические воздействия (острые интоксикации, в том числе бытовые и промышленные; лекарственные ятрогенные повреждения ототоксическими препаратами – аминогликозидные антибиотики, петлевые диуретики, химиотерапевтические, нестероидные противовоспалительные средства и др.)
• Заболевания органов кровообращения (сердечно-сосудистые — гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца; нарушения мозгового кровообращения преимущественно в вертебро-базиллярном бассейне, нарушения реологических свойств крови и др.)
• Дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника (унко-вертебральный артроз С1-С4, спондилез, спондилолистез с клинической картиной «синдрома позвоночной артерии»).
• Генетическая моногенная патология и генетическая предрасположенность к отрицательному воздействию факторов окружающей среды.

1.3 Эпидемиология

Около 6% населения земного шара (278 млн человек) страдают глухотой или имеют проблемы со слухом.

По статистическим данным Всемирной организации здравоохранения по индустриально развитым странам, количество лиц в мире, страдающих нарушениями слуха свыше 40 дБ на лучше слышащее ухо, различной этиологии, составляет порядка 360 млн. Число больных с нарушением слуха в Российской Федерации превышает 13 млн. человек, более 1 млн. — дети.

Из 1000 новорожденных 1 ребенок рождается с тотальной глухотой. Кроме того, в течение первых 2-3 лет жизни теряют слух еще 2-3 ребенка [2, 3].  У 14% лиц в возрасте от 45 до 64 лет и у 30% — старше 65 лет имеются нарушения слуха.

По данным Американской академии аудиологии, во всем мире ежегодно рождаются более 665 тысяч детей с нарушениями слуха, превышающими 40 дБ. Это количество увеличивается с возрастом, удваиваясь к 9 годам. По прогнозам ВОЗ, к 2020 году более количество лиц с нарушениями слуха увеличится на 30% [5].

1.4 Кодирование по МКБ-10

1.  H90.3 — Нейросенсорная потеря слуха двусторонняя
2. H90.4 — Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе
3. H90.5 — Нейросенсорная потеря слуха неуточненная
4. H91.1 — Пресбиакузис
5. H91.2-  Внезапная идиопатическая потеря слуха
6. H91.8 — Другие уточненные потери слуха

1.5 Классификации

В 1997 году Всемирной Организацией Здравоохранения была утверждена единая классификация степеней тугоухости, представленная в таблице 1.

Таблица 1 — Международная классификация степеней тугоухости

Степень тугоухости	Среднее значение порогов слышимости по воздуху на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц (дБ)
I	26-40
II	41-55
III	56-70
IV	71-90
Глухота	?91

Клинически выделяют врожденную и приобретенную СНТ и глухоту. Приобретенная СНТ подразделяется на:

• внезапную (снижение слуха развивается в срок до 12 часов);
• острую (снижение слуха развивается в течение 1-3 суток и сохраняется до 1 месяца);
• подострую (снижение слуха сохраняется в срок 1-3 мес.)
• хроническую (снижение слуха сохраняется более 3 месяцев и может быть стабильным, прогрессирующим и флюктуирующим).

В зависимости от течения СНТ подразделяют на:

• обратимая,
• стабильная,
• прогрессирующая

В зависимости от стороны поражения СНТ делится на:

• одностороннюю;
• двустороннюю (симметричную и асимметричную).

В зависимости от этиологии выделяют генетическую (наследственную), мультифакториальную (с наследственным предрасположением) и приобретенную.

2. Диагностика

2.1 Жалобы, анамнез

В жалобах уточняется время возникновения слухового дефицита, скорость нарастания, симметричность слуха справа и слева, степень проявления коммуникативных проблем. Активно задаются вопросы по шуму в ушах, вестибулярным нарушениям, неврологической симптоматике и другим симптомам, важным для установления клинического диагноза.

Характерными признаками острой сенсоневральной тугоухости является:

• внезапное одно или двустороннее понижение слуха (ухудшение разборчивости речи и восприятия звуков высокой частоты) вплоть до глухоты;
• в некоторых случаях (острая травма, нарушение кровотока в лабиринтной артерии, токсическое воздействие на структуры лабиринта) снижение слуха может сопровождаться субъективным шумом различной высоты в ухе, иногда острой вестибулярной и вегетативной дисфункцией в виде атаксии, головокружения, тошноты, потливости, тахикардии, изменения уровня артериального давления, появления спонтанного нистагма.

Среди жалоб больных па первом месте стоит нарушение слуха, в сочетании с шумом в ухе, чаще всего постоянного, преимущественно смешанной тональности.

• Рекомендовано обращать внимание на следующие факторы риска – наличие родственников со снижением слуха (особенно при совпадении степени, формы тугоухости и условий возникновения), работу в условиях повышенного производственного шума, прием ототоксических препаратов, инфекционные заболевания (менингит, эпидемический паротит, корь, грипп и другие инфекции), наличие соматических заболеваний. [2, 3, 4, 5,  7, 8].

• Уровень убедительности рекомендаций — C (уровень достоверности доказательств IV).

Внезапная сенсоневральная тугоухость: симптомы и лечение

Внезапная сенсоневральная тугоухость (ВСНТ) — острая потеря слуха, возникающая в течение 72 часов и почти всегда носящая односторонний характер.

Большинство случаев являются идиопатическими, иначе говоря, их причина остается невыясненной. Точная частота идиопатической ВСНТ неизвестна, поскольку выздоровление может быть спонтанным, и многие пациенты не обращаются за медицинской помощью.

Ежегодная заболеваемость ВСНТ составляет 11-77 случаев на 100 000 человек.

Идиопатическая ВСНТ может возникать в любом возрасте, но чаще всего поражает людей от 43 до 53 лет, мужчины и женщины болеют одинаково часто.

ВСНТ может быть следствием неопластических, инфекционных, аутоиммунных, неврологических, отологических, метаболических или сосудистых заболеваний. К внезапной потере слуха также может привести применение ототоксических препаратов.

Клиническая картина

Пациенты с идиопатической ВСНТ обычно отмечают очень быструю потерю слуха или сообщают о потере слуха при пробуждении.

При этом сначала многие из них могут замечать только ощущение заложенности уха, чувство «полноты» в нем, не осознавая, что они потеряли слух.

 Поскольку заложенность уха является обычным явлением, она ошибочно может быть отнесена к ряду менее серьезных заболеваний, и пациенты могут не обращаться за немедленной помощью.

Более чем у 90% пациентов с односторонней ВСНТ наблюдается шум в ушах, а у 20-60% — головокружение.

Диагностика

Все пациенты, которые жалуются на внезапную потерю слуха или просыпаются с потерей слуха, должны быть обследованы на предмет ВСНТ в течение первых нескольких дней после появления симптомов. Кроме того, всем пациентам, сообщающим о внезапной заложенности уха, особенно при отсутствии симптомов инфекции верхних дыхательных путей, должна быть проведена та же диагностика.

Для оценки слуха необходимо провести проверку шепотной речи, камертональные пробы, а также исследование слуха — аудиометрию.

Аудиометрия выполняется всем пациентам с подозрением на ВСНТ не позднее 14 дней после появления симптомов. Точная аудиометрическая оценка важна для подтверждения первоначального диагноза, а также для оценки динамики. Если аудиометрия недоступна, а вероятность ВСНТ высока, лечение следует начинать незамедлительно.

При ВСНТ требуется тщательный сбор анамнеза с исключением возможных причин потери слуха. К ним относятся:

• недавняя травма головы, воздействие громкого шума или баротравма;
• недавняя боль или покраснение глаз (потеря слуха в сочетании с острым кератитом может указывать на синдром Когана);
• потеря слуха или колеблющаяся потеря слуха в анамнезе в прошлом, особенно сопровождающаяся головокружением или шумом в ушах (симптомы могут указывать на болезнь Меньера);
• очаговые неврологические симптомы, которые могут указывать на цереброваскулярную ишемию или новообразования, такие как менингиома, невринома слухового нерва;
• симптомы, соответствующие аутоиммунным заболеваниям или васкулиту;
• факторы риска или недавний контакт с болезнью Лайма (например, поездка в эндемичный регион или проживание в нем, недавний укус клеща);
• боль в ушах, выделения из ушей, лихорадка или другие симптомы, указывающие на острый средний отит, хронический средний отит или мастоидит;
• воздействие ототоксичных лекарств (например, применение аминогликозидов, петлевых диуретиков, химиотерапии на основе платины, салицилатов).

Лучевая диагностика

Всем пациентам, у которых не найдена причина потери слуха, рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ), по результатам которой исключаются такие заболевания, как акустическая неврома, менингеальный карциноматоз, ишемическая цереброваскулярная болезнь, рассеянный склероз. МРТ следует проводить в течение трех месяцев с момента появления симптомов.

Если МРТ выполнить невозможно (из-за наличия противопоказаний у конкретного пациента), следует провести компьютерную томографию (КТ). Однако не следует забывать, что КТ не имеет достаточного разрешения для обнаружения небольших опухолей мостомозжечкового угла или небольших инфарктов ствола мозга.

Лабораторная диагностика

Рутинные анализы крови не рекомендуются, но могут быть назначены при подозрении на ту или иную этиологию потери слуха: исключение заболеваний щитовидной железы, аутоиммунных заболеваний, васкулита и других.

Всем пациентам с идиопатической ВСНТ показана системная гормональная терапия (глюкокортикоиды — дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон). Лечение следует начинать как можно раньше — желательно не позднее, чем через две недели с начала симптомов.

Для пациентов с идентифицируемой первопричиной ВСНТ — в дополнение к лечению глюкокортикоидами — показана терапия, направленная на ее устранение.

Лечение глюкокортикоидами предполагает либо введение лекарств внутривенно, либо назначение таблетированных форм. При плохой переносимости может быть рассмотрен вариант интратимпанального (через барабанную перепонку) введения лекарств.

Так как процент спонтанного самоизлечения очень высок, ни одно исследование не может однозначно ответить на вопрос об эффективности глюкокортикоидов в сравнении с плацебо, тем не менее эти препараты включены во все рекомендации как основной вид лечения.

Повторная аудиометрия выполняется по окончании начального курса лечения.

Если после начальной терапии улучшение слуха не наблюдается (или улучшение