Стеноз легочной артерии: этиология, виды, диагностика, лечение

Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

Стеноз легочной артерии: этиология, виды, диагностика, лечение

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:

  • Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
  • Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
  • В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.
  • Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
  • Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов  – гипоксия усугубляется.
  • Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

Стеноз легочной артерии: этиология, виды, диагностика, лечение

В зависимости от места поражения различают надклапанную, подклапанную и клапанную формы стеноза, то есть сужение расположено выше, ниже или на уровне клапана соответственно. Клапанный стеноз легочной артерии встречается чаще остальных форм.

Стеноз легочной артерии: этиология, виды, диагностика, лечение

формы стеноза легочной артерии по расположению

Причины заболевания

Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)

Стеноз легочной артерии: этиология, виды, диагностика, лечение

Среди причин врожденного стеноза легочной артерии выделяют следующие факторы, могущие во время беременности оказать влияние на формирование сердечно-сосудистой системы плода и возникновение врожденных пороков сердца (ВПС):

  1. Стеноз легочной артерии: этиология, виды, диагностика, лечение

    клапан при врожденном стенозе

    Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,

  2. Употребление беременной психоактивных веществ, наркотиков, антибиотиков, особенно в первом триместре беременности,
  3. Неблагоприятные условия труда во время беременности, например, работа на объектах химической, лакокрасочной и других видов промышленности, когда беременная постоянно вдыхает ядовитые вещества,
  4. Вирусные заболевания матери во время беременности – краснуха, инфекционный мононуклеоз, поражение вирусами герпес-группы,
  5. Рентгеновское и другие виды ионизирующего излучения во время беременности,
  6. Неблагоприятные условия окружающей среды, например, повышенный радиационный фон в некоторых регионах.

Приобретенный стеноз

Среди причин, наиболее часто вызывающих развитие приобретенного стеноза легочной артерии, можно выделить:

Стеноз легочной артерии: этиология, виды, диагностика, лечение

пример приобретенного стеноз вследствие ревматизма

  • Атеросклероз крупных сосудов,
  • Кальциноз клапанов аорты и легочной артерии,
  • Ревматическое поражение клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии,
  • Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии – сифилис, туберкулез (редко),
  • Гипертрофическая кардиомиопатия с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию,
  • Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, аневризмой аорты и т.д.

Симптомы стеноза легочной артерии у детей

Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени выраженности сужения просвета. Так, незначительный и умеренный стеноз могут никак себя не проявлять клинически на протяжении многих лет.

Выраженный стеноз проявляется практически сразу после рождения ребенка и включает в себя такие симптомы, как:

  1. Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища,
  2. Одышка в покое и при кормлении младенца,
  3. Вялость или выраженное беспокойство ребенка,
  4. Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка,
  5. Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.

Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых

У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.

Если же стеноз легочного клапана выраженной степени, развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется постепенно нарастающими симптомами:

  • Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое,
  • Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа,
  • Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.

К какому врачу обращаться?

  • Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.
  • Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.
  • Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.

Стеноз легочной артерии: этиология, виды, диагностика, лечение

В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:

  1. Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
    • умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
    • выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
    • резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
  2. ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
  3. Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
  4. Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
  5. Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.

Лечение стеноза легочной артерии

Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.

Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:

  • При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
  • При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
  • При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

Стеноз легочной артерии: этиология, виды, диагностика, лечение

эндоваскулярная баллонная вальвулопластика – малотравматичная операция для коррекции клапанного стеноза легочной артерии

В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.

Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии

В связи с тем, что данный порок сердца чаще встречается в незначительной и умеренно выраженной степени у новорожденных детей, нежели в тяжелой, такие дети, как правило, развиваются соответственно возрасту.

То есть малыш со стенозом, не требующим оперативного лечения, растет и осваивает двигательные навыки как обычный ребенок.

Вот только такие дети немного чаще сверстников болеют простудными заболеваниями, требуют тщательного наблюдения врачей и не должны заниматься профессиональным спортом в более старшем возрасте.

Стеноз легочной артерии: этиология, виды, диагностика, лечение

Если же ребенок родился с резко выраженным стенозом, ему понадобится операция, а в какие сроки, решает неонатолог в роддоме, детский кардиохирург  и педиатр, наблюдающий малыша после выписки.

В этом случае ребенок должен находиться под еще более пристальным наблюдением кардиологов и кардиохирургов, и по мере роста и развития не подвергаться значимым физическим нагрузкам, хотя бы в первые пару лет после операции.

Читайте также:  Как правильно делать искусственное дыхание рот в рот?

Осложнения

Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

Прогноз

Прогноз незначительного и умеренного стеноза благоприятный даже без оперативного лечения. Средняя продолжительность жизни в этом случае мало отличается от количества прожитых лет обычного человека.

  1. Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.
  2. На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.
  3. Вывести все публикации с меткой:
  • Клапаны сердца
  • Пороки сердца
  • Стеноз

Перейти в раздел:

  • Заболевания сердца и аорты
  • Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
  • На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, терапевт

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: https://sosudinfo.ru/serdce/stenoz-legochnoj-arterii/

Стеноз легочной артерии: почему происходит, симптомы, как лечится

Стеноз легочной артерии: этиология, виды, диагностика, лечение

Стеноз легочной артерии – порок сердца, который практически всегда требует хирургического вмешательства. Изменение чаще врожденное, чем приобретенное. Очень важно знать, почему происходит стеноз, его признаки, симптомы. Приступать к лечению нужно сразу после постановки диагноза. Вовремя начатая терапия поможет остановить развитие заболевания, избежать опасных последствий.

Общая характеристика патологии

Для стеноза легочной артерии (СЛА) характерны поражения, которые в совокупности связаны с обструкцией правого желудочкового тракта сердца. Как итог — в области клапана легочной артерии (ЛА) нарушается движение биологической жидкости, что отражается на состоянии всего организма. Этот дефект причисляют к сложнейшей патологии.

Причины

Стеноз легочной артерии: этиология, виды, диагностика, лечение

Чаще всего диагностируются изменения врожденного характера. Спровоцировать появление этого врожденного порока сердца (ВПС) могут причины, которые в период беременности способны повлиять на формирование главного органа у плода. К ним относятся:

  • вдыхание ядовитых паров беременной женщиной, например, во время работы с токсичными веществами на вредном производстве;
  • сбои эмбриональной эволюции вследствие приёма лекарств, которые воздействуют негативным образом на плод (прием психотропных средств, наркотиков, кортикостероидов, цитостатиков, антибиотиков);
  • перенесенные заболевания вирусной этиологии в период беременности – грипп, краснуха, вирусы герпеса;
  • мутация генов у одного из родителя (особенно со стороны матери);
  • проживание в районе с загрязненным воздухом, например, рядом с масштабным производством.

Поэтому будущим мамам необходимо максимально обезопасить себя от воздействия перечисленных неблагоприятных факторов. Только в этом случае врожденный стеноз легочной артерии не грозит плоду.

К числу причин приобретенного сужения устья ЛА относятся:

  • различные поражения инфекционного характера (ревматизм, сифилис, туберкулез);
  • системная патология — атеросклероз крупных сосудов;
  • аневризма сердечной аорты — локальное расширение участка магистральной артерии, обусловленное слабостью ее стенок;
  • кальциноз ЛА, клапанов аорты — нарушение электролитного баланса крови, вызываемого заболеваниями почек, эндокринной системы и прочими факторами;
  • гипертрофическая кардиомиопатия — первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков и уменьшения объема сердца;
  • эндокардит, перикардит, миокардит — осложнения многих инфекционных болезней;
  • миксома сердца – доброкачественное новообразование;
  • карциноидная опухоль — медленно растущий тип злокачественных образований.

В некоторых случаях клапанный вид болезни вызывает увеличение лимфатических узлов, которые сдавливают легочный столб.

Клиническая классификация

Специалисты выделяют 4 стадии стеноза клапана легочной артерии, которые классифицируют по уровню показателей АД и градиента (разницы) давления, возникающего в отделах сердца.

Стадия Краткое описание Систолическое артериальное давление (мм рт.ст.) Градиент (мм рт.ст.)
Первая (умеренная) Клинические симптомы умеренного стеноза слабо выражены, на ЭКГ изменений не фиксируется. Давление находится в пределах нормы 60 20-30
Вторая (выраженная) Появляются первые симптомы заболевания 60-100 30-80
Третья (резко выраженная) Кровообращение сильно нарушено, клинические проявления крайне выражены Выше 100 Выше 80
Четвертая (декомпенсация) Возникает недостаточность сократительной способности желудочка, как итог – развивается дистрофия сердечной мышцы (миокарда) Снижается Снижается

Внимание! 

Особенно опасна декомпенсация, когда возрастает риск летального исхода.

Основная классификация стеноза происходит по расположению сужения, которое может образовываться в следующих местах:

  • клапанный (частота 90%);
  • подклапанный (5%);
  • надклапанный (5%);
  • комбинированный (сочетание нескольких видов стеноза или с другими пороками сердца).

В медицинской практике чаще диагностируют изолированный стеноз легочной артерии клапанного вида. Остальные случаи приходятся на подклапанный и надклапанный вид стеноза.

Клинические проявления

Стеноз легочной артерии: этиология, виды, диагностика, лечение

Интенсивность клинических проявлений зависит от стадии патологии. Как правило, легкая форма заболевания не сопровождается никакими симптомами. Человека ничего не беспокоит, лишь иногда может возникать незначительная одышка. Обычно ее связывают с недосыпанием, эмоциональным перенапряжением.

Выраженные симптомы возникают, когда уровень АД возрастает и сужение более значительное. Наиболее частые проявления, сопровождающие стеноз легочной артерии:

  • быстрое переутомление;
  • постоянная слабость, сонливость;
  • мышечная слабость;
  • пульсация, набухание на шее вен;
  • боль в районе грудной клетки, отдающая в плечо, шею;
  • увеличение частоты сердечных сокращений;
  • приступы одышки при минимальных нагрузках;
  • головокружение, потеря координации;
  • отек нижних конечностей (чаще к вечеру);
  • посинение кожи, губ.

Внимание! 

У детей болезнь проявляется частыми простудными заболеваниями, головокружением, потерей сознания, задержкой физического и умственного развития.

Симптомы проявляются постепенно, обычно начинают беспокоить человека, когда развивается правожелудочковая недостаточность.

Основы диагностики

Стеноз легочной артерии: этиология, виды, диагностика, лечение

Инструментальная диагностика занимает важное место для определения стеноза легочной артерии. В первую очередь, врач очень тщательно прослушивает сердце. Грубый систолический шум во втором межреберье и между лопатками – признак стеноза. Второй тон на первой и второй стадиях болезни выслушивается практически без изменений, но при выраженном сужении ЛА может исчезать полностью. Затем врач назначит проведение электрокардиограммы. Если заболевание слабо выражено, то на ЭКГ изменения не фиксируются. При последующих стадиях наблюдается гипертрофия правого желудочка, иногда выявляются признаки аритмии.

В комплекс диагностических мероприятий также входят следующие инструментальные исследования:

  • рентгенография;
  • УЗИ (ультразвуковое исследование);
  • допплерография;
  • вентрикулография.

Все перечисленные способы позволяют оценить состояние и размер сердца, структуру клапанного кольца.

Кроме того, потребуется допплерография вен нижних конечностей, катетеризация полостей сердца, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), клинический и биохимический анализ биологической жидкости, анализ мочи.

Самое важное в диагностике – это дифференцировать стеноз легочной артерии от других заболеваний сердца, имеющих схожую клиническую картину.

Возможные осложнения, прогноз

Стеноз легочной артерии: этиология, виды, диагностика, лечение

Хроническая недостаточность со стороны правого желудочка сердца – главное осложнение сужения артерии при отсутствии его лечения. Такое патологическое состояние может привести к внезапной смерти пациента. К опасным последствиям также можно отнести:

  • инфаркт миокарда (сердечный приступ);
  • острое нарушение кровообращения мозга — инсульт;
  • воспаление легких — пневмонию;
  • инфекционный эндокардит;
  • нарушение работы миокарда.

Острая сердечная недостаточность – послеоперационное осложнение, которое часто связано с хирургическими ошибками.

Прогноз незначительного и умеренного сужения условно благоприятный даже без оперативного вмешательства. Нужно не допустить дальнейшее развитие болезни. Поэтому прогноз вполне благоприятный, если вовремя провести операцию по устранению стеноза. Когда порок врожденный, то ее необходимо сделать, как можно раньше.

Исход заболевания неблагоприятный при отсутствии хирургического лечения. В таком случае в несколько раз возрастает риск летального исхода.

Как лечится СЛА — хирургический метод

Стеноз легочной артерии: этиология, виды, диагностика, лечение

Лечением стеноза легочной артерии занимается кардиолог, кардиохирург. Возможно потребуется консультация невролога, эндокринолога, флеболога. Проведение хирургической операции остается единственным, эффективным способом терапии. Операция показана, когда стеноз достиг 2 и 3 стадии.

Пациентам с 1 стадией порока хирургическое лечение не показано. Они должны находиться под постоянным контролем кардиолога. Если возникла сердечная недостаточность, то ее корректируют приемом медикаментов. Врач может назначить:

  • мочегонные средства (Триампур, Верошпирон, Фуросемид);
  • сердечные гликозиды (Дигоксин, Коргликон, Строфантин);
  • адреноблокаторы — альфа и бета (Вискен, Тимолол, Метопролол);
  • блокаторы кальциевый каналов (Бисопролол, Атенолол, Небиволол).

Схему лечения определяет кардиолог. Устранить выраженное аортальное сужение можно с помощью нескольких хирургических методов. Баллонная вальвулопластика (закрытая или открытая), инфундибулэктомия —  безопасные способы радикальной терапии.

Тактику терапии стеноза легочной артерии у детей определяют, учитывая степень сужения. Операцию проводят, когда появились выраженные признаки. Оптимальный возраст ребенка для хирургического вмешательства – 5-10 лет. В целом, радикальная терапия дает хорошие результаты и крайне низкий показатель смертности.

Профилактические мероприятия

Профилактика возникновения заболевания требует:

  • исключения потенциальных рисков для женщин в период вынашивания ребенка;
  • соблюдения режима отдыха, бодрствования;
  • избегания стрессов, психоэмоциональных перенапряжений;
  • ведения здорового образа жизни — занятие посильным видом спорта, отказ от курения, спиртного;
  • раннего распознания и лечения патологий.
Читайте также:  Манту при насморке детям: можно ли делать пробу при рините

Дети и взрослые с сужением устья ЛА должны обязательно «стоять» на учете у кардиолога. Два раза в год или при необходимости нужно посещать врача для контроля состояния.

Клапанный стеноз устья легочной артерии выявляется на разных этапах жизни. Чем тяжелее обструкция, тем раньше обычно выявляется клапанная аномалия. Часто заболевание не имеет клинической картины. Болезнь диагностируют, когда единственным методом лечения остается операция. Медицина предлагает безопасные хирургические методы, которые эффективно и надолго устранят сужение артерии.

Источник: https://krovinfo.com/stenoz-legochnoj-arterii/

Стеноз легочной артерии у детей и взрослых: что это, причины, лечение, прогноз

Стеноз легочной артерии является врожденным или приобретенным заболеванием. Это один из немногих пороков сердца, который может возникнуть у взрослых. Прогноз жизни зависит от вида болезни. Ликвидация стеноза хирургическим путем остается основным методом лечения. Обезопаситься от развития патологии можно, зная, какие причины и признаки проявляются у детей и взрослых.

Описание стеноза легочной артерии

Легочная артерия (ЛА), или легочный ствол, – крупный парный кровеносный сосуд, который участвует в переносе крови к легким и малом круге кровообращения. Если просвет ЛА становится уже, то образовавшееся изменение называют стенозом, или патологическим сужением легочной артерии. Для такого порока сердца характерно нарушение оттока крови из правого желудочка в легочный ствол.

Виды

Стеноз легочной артерии: этиология, виды, диагностика, лечение

По международной классификации МКБ-10 болезнь имеет код Q25.6. Исходя из степени нарушения кровообращения, специалисты выделяют следующие четыре вида патологии:

  1. Клапанный (сужение клапанного отверстия) – редкая врожденная аномалия сердечно-сосудистой системы, чаще встречается у взрослых мужчин. Для стеноза клапана легочной артерии характерно утолщение и деформация створок клапана, что препятствует нормальному кровотоку.
  2. Подклапанный (инфундибулярный) – полиморфное подклапанное сужение выводного тракта левого желудочка, которое возникает из-за аномального разрастания фиброзных и мышечных волокон.
  3. Надклапанный – ограниченное или протяженное сужение восходящей аорты. Чаще всего выявляется недоразвитие или поражение стенок артерии.
  4. Комбинированный – очень тяжелая форма патологии, при которой наблюдается сочетание нескольких видов стеноза. Сопровождается тяжелыми клиническими проявлениями.

В зависимости от уровня систолического артериального давления в правом желудочке, градиента (вектора направления) давления между правым желудочком и легочной артерией выделяют следующие стадии болезни, представленные в таблице.

Стадии стеноза Систолическое давление в правом желудочке (мм рт.ст.) Градиент давления (мм рт.ст.)
Умеренный (I стадия) Менее 60 20-30
Выраженный (II стадия) От 60 до 100 30-80
Резко выраженный (III стадия) Более 100 Выше 80

Причины

Стеноз легочной артерии: этиология, виды, диагностика, лечение

Чтобы начать адекватное лечение, необходимо определить механизм развития патологии.

Этиология стеноза легочной артерии может быть врожденной и приобретенной. Поэтому причины развития для этих типов заболевания неодинаковые.

Приобретенный порок

К основным факторам, которые способны спровоцировать развитие сужение легочной артерии у взрослых, относятся:

  • системное поражение крупных артерий – атеросклероз;
  • ревмокардит – ревматическое поражение сердца;
  • кальциноз (кальцинирование) аортального клапана;
  • гипертрофическая кардиомиопатия – болезнь миокарда;
  • воспаление внутренней стенки легочной артерии, причиной которого стал сифилис или туберкулез;
  • сдавливание артерии извне, например, увеличенными лимфатическими узлами, новообразованием, аневризмой аорты и т.п.

Внимание! 

Изолированный стеноз легочной артерии врожденного характера гораздо чаще диагностируется, чем приобретенный.

Врожденный порок (ВПС)

Врожденное сужение легочной артерии (врожденный порок сердца) часто становится следствием воздействия неблагоприятных факторов в период вынашивания ребенка. К ним относятся:

  • наличие наследственной предрасположенности к различным структурным порокам сердца у родителей (чаще у матери);
  • болезни вирусной природы в период беременности, особенно опасны краснуха, мононуклеоз инфекционный, герпес вирусный;
  • неблагоприятные условия трудовой деятельности и экологической обстановки в период беременности;
  • употребление беременной женщиной вредных веществ (наркотиков, психоактивных веществ, некоторых медикаментов);
  • воздействие ионизирующего излучения во время беременности, например, рентгеновское излучение.

Перечисленные факторы отрицательно влияют на процесс формирования сердечно-сосудистой системы у плода, что становится причиной возникновения врожденного порока сердца.

Симптомы стеноза легочной артерии у детей и взрослых

Клинические проявления разнообразны, их частота и интенсивность зависит от стадии заболевания. У грудничков симптомы проявляются практически сразу после рождения. У малыша наблюдается:

  • бледность или посинение кожи;
  • вялость или повышенное беспокойство;
  • одышка при кормлении или в покое;
  • патологические шумы при прослушивании.

Незначительная прибавка массы тела впервые месяцы жизни, отставание в физическом развитии, обмороки, быстрое переутомление, пассивность – признаки, которые выявляются по мере роста ребенка. Клиническая картина сужения у взрослых совсем другая. Признаки проявляются при выраженной степени болезни.

Стеноз легочной артерии: этиология, виды, диагностика, лечение

Именно со второй стадии нарушается функция правого желудочка, которая проявляется в виде следующих нарастающих симптомов:

  • одышка, несвязанная с физической активностью (часто появляется в положении лежа);
  • общая слабость;
  • быстрое переутомление;
  • головокружение;
  • сдавливающие боль в области груди;
  • отечность верхних, нижних конечностей;
  • «сердечное дрожание» при прослушивании.

На поздних стадиях возникают внутренние отеки, жидкость скапливается в брюшной, грудной полости. Анасарка (крайняя степень отечного синдрома) возникает при последней стадии.

Диагностика

Стеноз легочной артерии: этиология, виды, диагностика, лечение

Диагностировать заболевание поможет только комплексное обследование, состоящее из следующих методов:

  1. Физикальное исследование. При осмотре обращают внимание на цвет кожи, пульсацию и набухание вен на шее, дрожание пальцев рук, «сердечный» горб. При пальпации обнаруживается систолическое дрожание во II межреберье слева.
  2. Прослушивание шумов в сердце. При стенозе будет ярко выражен грубый систолический шум в сердце. Продолжительность шума обусловлена степенью сужения.
  3. Электрокардиография (ЭКГ). При стенозе I степени изменения на кардиограмме не фиксируются. При умеренной и выраженной степени болезни наблюдаются признаки гипертрофии правого предсердия. Иногда выявляется наджелудочковая аритмия.
  4. Рентгенография. Исследование помогает увидеть изменения в легочном и сердечном рисунке. Фиксируется расширение границ сердца, ствола легочной артерии.
  5. Эхокардиография, или ультразвуковое исследование (УЗИ). Позволяет визуально увидеть все изменения, протекающие в структурах сердца. Также с помощью исследования оценивают разницу давления между правым желудочком и артерии легкого.
  6. Катетеризация полостей сердца, допплерография. Позволяют оценить степень стеноза, измерить давление между легочной артерией и правым желудочком.
  7. Вентрикулография. Метод основан на внутривенном введении контрастного вещества. С помощью него оценивается анатомические нюансы сужения на рентгенологических снимках.

В диагностике самое главное дифференцировать стеноз легочной артерии от других патологий сердца.

Тактика терапии

Стеноз легочной артерии: этиология, виды, диагностика, лечение

Лечением стеноза легочной артерии занимается кардиолог или кардиохирург. Если отсутствуют клинические проявления и сердечная недостаточность (незначительный или умеренный стеноз), то специфической терапии не требуется. Иногда назначают следующие препараты для поддержания работы сердца и сосудов:

  • сердечные гликозиды;
  • калийсодержащие средства;
  • мочегонные средства;
  • бета-адреноблокаторы;
  • витаминные комплексы.

Схему лечения определяет только специалист, учитывая особенности организма больного (возраст, сопутствующие болезни) и опираясь на каждый конкретный случай. Выраженная степень заболевания требует лечения. Хирургическое вмешательство – единственный и эффективный метод, позволяющий продлить жизнь человеку. Техника операции зависит от локализации порока:

  1. Баллонная вальвулопластика – введение в пораженный сосуд специального баллона, в который затем устанавливается стент, устраняющий сужение. Операция показана при клапанном стенозе легочной артерии.
  2. Резекцию части сосудистых стенок применяют при надклапанной локализации стеноза. Операция подразумевает иссечение пораженной части сосудистой стенки и установки заплаты из листков собственного перикарда.
  3. При подклапанном стенозе производят иссечение пораженной части миокарда на выходе из правого желудочка.
  4. Комбинированный тип патологии лечат, сочетая несколько хирургических методик.

После хирургической ликвидации сужения сосуда нормализация кровообращения происходит не сразу. Признаки болезни постепенно уменьшаются, состояние больного стабилизируется.

Прогноз жизни, осложнения

При своевременной терапии и соблюдении всех рекомендаций специалиста прогноз у детей и взрослых вполне благоприятный.

У больных, получивших лечение сразу после постановки диагноза, жизнь продлевается на 30-40 лет. Ухудшить прогноз могут послеоперационные осложнения.

Если лечение отсутствует, то риск смерти увеличивается в 3-4 раза. Как правило, продолжительность жизни таких пациентов составляет не боле 5 лет.

Хроническая правожелудочковая недостаточность, сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит – опасные осложнения, которые развиваются при отсутствии терапии. Часто такие расстройства приводят к летальному исходу. Гипоксия мозга – еще одно последствие, которое может спровоцировать инсульт.

Профилактика

Стеноз легочной артерии: этиология, виды, диагностика, лечение

Предупреждение врожденного порока сердца требует обеспечения благоприятных условий в период вынашивания ребенка. Беременной женщине нужно отказаться от вредных привычек, избегать контакта с инфицированными людьми, принимать любые медикаменты только разрешения лечащего врача. За год до предполагаемого зачатия женщине рекомендуется сделать прививку от краснухи.

К мерам профилактики приобретенной формы болезни относятся:

  • ведение здорового образа жизни;
  • отказ от курения, употребления алкоголя и наркотических веществ;
  • своевременное лечение любых заболеваний;
  • избегание стрессов.

Пациентам с сужением легочной артерии необходимо регулярно посещать кардиолога для контроля состояния и профилактики инфекционного эндокардита.

Читайте также:  Лечение бронхита алоэ с мёдом, уколы алоэ и приём сока растения

Стеноз устья легочной артерии – опасное заболевание, которое может привести к смерти при отсутствии терапии. Медикаментозное лечение применяют только в случаях легкой степени. Более тяжелое течение требует хирургического вмешательства. При появлении любых признаков болезни нужно обратиться к кардиологу. Своевременная диагностика позволит избежать опасных осложнений и продлить жизнь.

Источник: https://sosud-ok.ru/sosudi/stenoz-legochnoj-arterii.html

54. Впс: стеноз легочной артерии

Изолированный
стеноз легочной артерии относится к
врожденным порокам бледного ацианотического
типа. Он встречается в 2,5—3% случаев
врожденных аномалий сердца.

Изолированный
стеноз легочной артерии наблюдается в
нескольких анатомических вариантах.

• Чаще
всего встречается клапанный стеноз
легочной артерии, при котором створки
клапанов деформированы, куполообразно
выбухают во время систолы и создают
препятствия оттоку крови. Они утолщаются,
образуя диафрагму с эксцентрично
расположенным отверстием. Межжелудочковая
перегородка морфологически не изменена.

• Реже
встречаются изолированный подклапанный
или надклапанный стеноз легочной
артерии. При подклапанном стенозе
препятствие оттоку крови из правого
желудочка создается мышечными или
фиброзными элементами его выходного
отдела. Участок стеноза может локализоваться
в непосредственной близости к клапанам
легочной артерии или существенно ниже
их.

Нарушения
гемодинамики при стенозе легочной
артерии связаны с затруднением выхода
крови из правого желудочка в легочную
артерию. Это ведет к расширению полости
правого желудочка. Препятствие оттоку
крови из правого желудочка в легочную
артерию у новорожденных детей приводит
к увеличению систолического давления
и расширению правого желудочка.

Степень
его дилатации зависит от размера
отверстия клапанного кольца. Давление
крови в легочной артерии остается в
пределах нормы или несколько снижается.
В неонатальном периоде при этом пороке
нередко имеется внутрипредсердное
сообщение со сбросом крови справа
налево.

Прогрессирование порока ведет
к расширению правого желудочка и его
недостаточности.

Клиническая
картина изолированного сужения легочной
артерии характерна, выраженность ее
определяется степенью стеноза легочной
артерии.

• Умеренный
стеноз легочной артерии клинически не
проявляется.

• При
выраженном стенозе у новорожденных
возникает одышка при физической нагрузке.
Перкуторно выявляется увеличение
размеров сердца вправо. Аускультативно
выслушивается грубый систолический
шум по левому краю грудины с максимумом
звучания во втором межреберье.
Интенсивность шума пропорциональна
степени стеноза.

Над легочной артерией
имеется ослабление или отсутствие II
тона. Над областью проекции клапанов
легочной артерии может быть слышен
короткий систолический шум изгнания,
второй тон сердца раздвоен.

При выраженном
стенозе у ребенка появляется цианоз,
обусловленный прохождением крови справа
налево через открытое овальное отверстие.

Диагностика
стеноза легочной артерии.

На
электрокардиограмме изменения отсутствуют
или появляются признаки систолической
перегрузки правого желудочка. Сегмент
ST может быть смещен на 2—5 мм ниже изолинии
с отрицательным глубоким зубцом Т в
правых прекордиальных отведениях.
Наблюдаются отклонение электрической
оси сердца вправо, признаки увеличения
полости правого предсердия.

Рентгенологически
выявляются постстенотическая дилатация
легочной артерии, признаки расширения
правого желудочка. Размеры сердца
зависят от степени стеноза, величины
право-левого сброса на уровне предсердий.

Степень выбухания дуги легочной артерии
определяется направлением струи крови
и не всегда отражает степень стеноза.
Васкуляризация легких может быть
уменьшена или не изменена.

Отмечается
несоответствие степени расширения
легочной артерии наличию обедненного
или нормального легочного рисунка.

Двухмерная
эхокардиография в проекции короткой
оси на уровне сосудов позволяет выявить
нарушенное открытие клапана, во время
систолы створки дугообразно выбухают
в просвет сосуда.

В масштабе реального
времени лоцируется стенозированный
клапан легочной артерии куполообразной
формы.

Доплерэхокардиография позволяет
определить выраженное турбулентное
течение крови в области клапана легочной
артерии.

Осложнения
стеноза легочной артерии. У новорожденных
детей порок чаще всего осложняется
застойной сердечной недостаточностью.

Коррекция
стеноза легочной артерии. Дети с
незначительным и умеренным стенозом
специфического лечения не требуют. В
других случаях лечение оперативное.
Показанием к операции служат выраженная
клиническая симптоматика и прогрессирующее
течение заболевания.

Источник: https://studfile.net/preview/4081639/page:44/

Стеноз клапана легочной артерии: патофизиология, симптомы, лечение

Болезнь легочных клапанов клинически выявляется на разных этапах жизни. Чем тяжелее обструкция, тем раньше обычно выявляется клапанная аномалия. Стеноз легочных клапанов чаще всего связан с неспособностью клапанных клапанов срастаться и реже вызывается диспластическим утолщением клапанов.

У новорожденных с критическим стенозом обычно присутствует центральный цианоз при рождении.

 Младенцы и дети с шумом выброса, выслушанным в легочной области, часто оцениваются, и стеноз обнаружен в течение этого периода. Симптомы стеноза легочной артерии прогрессируют со временем.

У взрослых наблюдаются симптомы застойной сердечной недостаточности (ЗСН) и обструкции оттока правого желудочка, которая носит прогрессивный характер.

Многие из этих врожденных пороков развития клапанов происходят в условиях четко определенных синдромов.

 Примерами таких синдромов, связанных со стенозом легочных клапанов, являются синдром Холта-Орама, синдром Нунана и синдром Леопарда.

 Синдром Эйзенменгера, связанный с трисомией 13, также приводит к обструкции легочного оттока; однако, часто, другие сердечные пороки развития также вовлечены.

Большое исследование под названием «Второе исследование естественной истории врожденных пороков сердца» проанализировало лечение, качество жизни, результаты эхокардиографии, осложнения, реакцию на физические нагрузки и предрасположенность к эндокардиту в отношении сердечно-сосудистых заболеваний и стеноза легких, как было установлено, наиболее доброкачественным. клапанное поражение.

Легкий стеноз легочного клапана имеет хороший общий прогноз. Ожидаемая продолжительность жизни приближается к таковой у человека без порока клапанов.

У пациентов со среднетяжелым или тяжелым стенозом клинически прогрессирующее заболевание. Выживаемость при тяжелом стенозе составляет 96%; тем не менее, среднее наблюдение в течение 33 лет предполагает, что 53% пациентов нуждались в дальнейшем вмешательстве. Сорок процентов могут иметь предсердные или желудочковые аритмии.

После баллонной или хирургической вальвулотомии результат в целом отличный. После вмешательств, направленных на облегчение стеноза, стеноз обычно не рецидивирует, а гипертрофия правого желудочка часто регрессирует.

Суправалькулярные, клапанные и подклапанные поражения связаны с легочным клапанным стенозом. Поражения варьируют по степени тяжести, от простой клапанной гипертрофии до полной обструкции оттока и атрезии. Пульмональный клапан trileaflet варьируется от утолщенных или частично слитых спаек до неперфорированного клапана.

Большинство случаев легочного клапанного стеноза являются врожденными. Часто пороки развития клапанов связаны с такими синдромами, как синдром Нунана и синдром Леопарда. Характер наследования стеноза легочных клапанов плохо изучен, хотя эти синдромы имеют аутосомно-доминантный характер.

 Редко, легочный стеноз связан с рецессивно передаваемыми состояниями, такими как синдром Лоуренса-Луны-Бидля. Мутации в зародышевых линиях PTPN1 и RAF1 были связаны с этими пороками развития клапанов.

 Суправалервулярное поражение может возникать в условиях тетралогии Фалло, синдрома Уильямса, синдрома Алагилля, а также синдрома Нунана.

Подушка миокарда начинается как матрица эндотелиальных клеток и наружный митохондриальный слой, отделенный сердечным желе. После формирования эндокардиальной подушки эндотелиальная мезенхимальная трансформация, на которую указывают эндотелиальные клетки, дифференцируется и мигрирует в сердечное желе.

 Благодаря плохо изученному процессу сердечное желе проходит через локальное расширение и набухание болюса, и образуются сердечные клапаны.

 Клапаны аорты и легких развиваются из тракта оттока эндокардиальной подушки, также считается, что во время развития происходит миграция клеток нервного гребня из плечевого гребня.

Исследования показывают, что сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF), плейотропный фактор, ответственен за передачу сигналов развития эндокардиальной подушки. Гипоксия и глюкоза оказывают регулирующее влияние на этот фактор.

 У детей, рожденных от гипергликемических матерей, сердечно-сосудистые нарушения увеличиваются в 3 раза. Была выявлена ​​корреляция между гипертоксическими явлениями внутри рода и заболеванием клапанов.

 Кроме того, многочисленные сигнальные молекулы вносят вклад в VEGF и EMT, такие как передача сигналов ERB-B в сердечном желе, трансформирующий фактор роста (TGF) / кадгерин и BMP / TGF-бета.

Легочный клапан развивается между 6 и 9 неделями беременности. Обычно пульмональный клапан образуется из 3 отеков субэндокардиальной ткани, называемых полулунными клапанами.

 Эти бугорки развиваются вокруг отверстия легочного дерева. Отеки обычно выдолблены и изменены, чтобы сформировать 3 тонкостенных створки легочного клапана.

 При синдроме Нунана чрезмерное разрастание тканевых прокладок в пазухах нарушает нормальную подвижность и функцию клапана.

Неспособность нормально развиваться может привести к следующим порокам развития: слиянию 2 створок, 3 листовок, которые утолщены и частично срослись в комиссурах, или одному конусообразному клапану.

При синдроме врожденной краснухи часто присутствуют стенозы надравневой легочной и легочной артерий. Приобретенная клапанная болезнь встречается редко. Наиболее распространенными этиологиями являются карциноидный синдром, ревматизм и дисфункция гомотрансплантата.

Стеноз могут привести к гипертрофии субэндокарда, вызывающей значительную обструкцию оттока и приводящей к перегрузке правого желудочка и легочной гипертонии. По мере того, как этот процесс ухудшается, у взрослого человека без симптомов постепенно становится симптоматика.

Источник: https://cardio-bolezni.ru/stenoz-klapana-legochnoj-arterii-patofiziologiya-simptomy-lechenie/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector